Acta Scientiarum Polonorum Technologia Alimentaria

Цистиновый фиброз (CF) изначально описывался исключительно как нарушение пищеварения, вызывающее раннюю смерть у грудных детей вследствие крайнего недоедания, прежде чем появлялся признак респираторного заболевания. После установления этиопатогенеза CF, была предложена терапия панкреатическими ферментами. Один из ключевых подходов к лечению больных CF заключался в том, что краеугольным камнем является энергия, которую должно обеспечивать вкусное и калорийное питание. Следующим важным шагом было введение энтерального питания с помощью назогастрального зонда и впоследствии – путём гастростомии. В любом возрасте, особенно для детей дошкольного возраста, используется также помощь психологов в решении поведенческих проблем питания. Из-за жировой малабсорбции жирорастворимые витамины становятся проблемными при CF начиная с самого раннего возраста. Была введена их добавка, и в настоящее время доступны новые специфичные препараты. Продемонстрирована полезность незаменимых жирных кислот и ω-3 длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот. И, наконец, кормление новорожденных и младенцев получило должное внимание. Во многих странах диагноз ставится в раннем возрасте благодаря систематическому скринингу новорожденных. Это даёт эффект, как и последующие мероприятия. На первых стадиях должно быть продолжено грудное вскармливание. Когда оно становится невозможным или неэффективным, промышленность в настоящее время даёт в наше распоряжение специальную формулу (Cystilac), содержащую больше энергии, частично гидролизованный белок, МСТ жир, включающий среднецепочечные жирные кислоты, больше соли, калорий и витаминов, что снижает потребность в ферментном замещении.